新生兒型多囊腎是嬰兒型多囊腎其中的一種,病因主要是因?yàn)楦改赶忍煨缘倪z傳,所以在嬰兒期就開(kāi)始發(fā)病。
在新生兒期存活者長(zhǎng)有進(jìn)行性尿毒癥高血壓,便可觸及雙側(cè)腎增大,經(jīng)腎超聲波檢查,囊腫病變范圍廣泛約60%腎單位,發(fā)育異常,多于身后六個(gè)月內(nèi)死于尿毒癥。
有些患兒經(jīng)適當(dāng)限制飲食中的蛋白質(zhì),治療腎性酸中毒,高磷血癥及高血壓,可使尿毒癥減輕,腎功能改善,病兒可存活到兒童期,但肝臟的病變隨年齡增長(zhǎng)逐漸顯現(xiàn),終將成為生命的嚴(yán)重威脅。