?系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎又叫膜增生性腎小球腎炎,其病變特征為腎小球基底膜增厚,系膜細(xì)胞增生及系膜基質(zhì)擴(kuò)張,臨床表現(xiàn)復(fù)雜,預(yù)后差。根據(jù)光鏡下腎小球形態(tài)改變和電鏡下電子致密物沉積部位的不同,將原發(fā)性膜增生性腎小球腎炎分為三型:
一型,典型改變?yōu)槟I小球基底膜增厚,系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)顯著增生擴(kuò)張,插入毛細(xì)血管壁的內(nèi)皮細(xì)胞與基底膜之間呈雙軌現(xiàn)象。
二型,基底膜的膜彌漫性增厚,系膜細(xì)胞增生其插入不明顯,電鏡下可見(jiàn)毛細(xì)血管基膜層內(nèi)大量帶狀電子致密物沉積,因而稱為致密物沉積病。
三型,光鏡下與一型表現(xiàn)相似,但同時(shí)有上皮下和內(nèi)皮下致密物沉積病,或有大小不等的免疫復(fù)合物穿透基底膜全層。
膜增生性腎小球腎炎本病男性多發(fā)生于女性,好發(fā)于青壯年,約四分之一到三分之一的患者常有上呼吸道感染后發(fā)病,表現(xiàn)為急性腎炎綜合癥,幾乎所有的患者均有血尿,腎功能損害高血壓及貧血出現(xiàn)早,病情多持續(xù)進(jìn)展50%到70%的病例也有血清c3的持續(xù)降低,對(duì)提示本病有重要意義。
膜系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎所致的腎病綜合癥治療困難,糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒性藥物治療,可能僅對(duì)部分兒童病例有效,成人療效差,病變進(jìn)展較快,發(fā)病十年后約有50%的病例將進(jìn)展至慢性腎衰竭。