免疫球蛋白G4相關(guān)疾病,它是一種全身性免疫介導(dǎo)性的疾病,會影響多個器官。IgG4相關(guān)性疾病的疾病譜的話是包括以前認(rèn)為孤立和單一器官的疾病,比如說自身免疫性膽管炎、自身免疫性胰腺炎。常見的表現(xiàn)包括主動脈炎、腹膜后纖維化和眼眶的假瘤。
通常根據(jù)血清IgG4升高和組織病理分型分析的話就可以診斷。IgG4相關(guān)性疾病需要與多種炎癥的感染的和惡性腫瘤疾病,比如說肉芽腫性血管炎,顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎、胰腺癌、原發(fā)性硬化性膽管炎、膽管癌作出重要的鑒別。
在IgG4相關(guān)性疾病的炎癥初始期,糖皮質(zhì)激素治療是有效的,而且是一線治療,如果患者需要長期大劑量糖皮質(zhì)激素治療,以預(yù)防復(fù)發(fā)的話,可以考慮免疫替代免疫調(diào)節(jié)的治療。