遺傳性球形細(xì)胞增多癥,過去曾叫“先天性溶血性黃疸”,屬于紅細(xì)胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血。
它的臨床特點(diǎn)是慢性溶血過程而有溶血性貧血和黃疸的急性發(fā)作,在循環(huán)血液中球形細(xì)胞增多,紅細(xì)胞的滲透脆性增高,脾腫大,紅細(xì)胞在脾內(nèi)極易被破壞。遺傳性球形細(xì)胞增多癥在世界各民族中均有發(fā)現(xiàn)。我國(guó)也有不少病例發(fā)現(xiàn)。本病是通過常染色體顯性遺傳的。
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遺傳性球形細(xì)胞增多癥,過去曾叫“先天性溶血性黃疸”,屬于紅細(xì)胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血。
它的臨床特點(diǎn)是慢性溶血過程而有溶血性貧血和黃疸的急性發(fā)作,在循環(huán)血液中球形細(xì)胞增多,紅細(xì)胞的滲透脆性增高,脾腫大,紅細(xì)胞在脾內(nèi)極易被破壞。遺傳性球形細(xì)胞增多癥在世界各民族中均有發(fā)現(xiàn)。我國(guó)也有不少病例發(fā)現(xiàn)。本病是通過常染色體顯性遺傳的。
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