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• 肝糖原是什么

  肝糖原是一種多個(gè)葡萄糖分子聚集而成的物質(zhì)，它一般特異性的儲(chǔ)存在我們的肝臟里，稱(chēng)之為肝糖原。一般我們?cè)诔粤耸澄镏螅澄镌隗w內(nèi)被分解成為葡萄糖、果糖等等，這些糖類(lèi)的物質(zhì)會(huì)聚集在一起，形成肝糖原，在肝臟中儲(chǔ)存起來(lái)，起到能量?jī)?chǔ)存的作用。當(dāng)我們身體需要能量的時(shí)候，肝糖原就會(huì)分解成葡萄糖入血，從而滿(mǎn)足我們身體對(duì)于能量的需求。

  

  01:15
  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2021-02-01 11584次

• 肝糖原有哪些作用

  肝糖原是指由多個(gè)葡萄糖分子聚合而成的糖原，它特異性的儲(chǔ)存在我們的肝臟中，主要起到能量?jī)?chǔ)存的作用。一般情況下，食物進(jìn)入我們的胃腸道之后，就會(huì)被分解成為葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等等。這些葡萄糖就會(huì)聚合成為肝糖原，儲(chǔ)存在肝臟中，當(dāng)體內(nèi)需要能量的時(shí)候，肝糖原就會(huì)分解成為葡萄糖分子，然后釋放入血，提供身體的正常需要。肝糖原主要起到在肝臟進(jìn)行能量?jī)?chǔ)備的作用，肝糖原的生成以及分解，主要受到激素的調(diào)控，比如胰島素或者胰高血糖素等等。如果患者體內(nèi)這些激素的水平異常，就會(huì)引起肝糖原以及血糖水平的變化，就容易出現(xiàn)糖尿病。

  

  01:19
  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2021-02-01 6867次

• 什么是糖原貯積癥
  糖原貯積癥也是造成身材矮小的，先天性代謝性疾病，糖原貯積癥為常染色體隱性遺傳病，目前已經(jīng)有十三種分型。根據(jù)不同酶的缺陷及臨床主要表現(xiàn)，可以分為肝型、肌肉型和新型，以肝型糖原貯積癥一型最常見(jiàn)，本病由于肝、腎等細(xì)胞缺乏葡萄糖六磷酸酶，從而導(dǎo)致分解過(guò)程發(fā)生障礙，過(guò)多糖原貯積在各組織中，其中以肝、腎顯著增大，表面光滑沒(méi)有壓痛，不伴黃疸，幼兒期一般沒(méi)有明顯的癥狀。隨著患兒年齡的增長(zhǎng)，低血糖癥狀逐漸明顯，重癥的患兒在新生兒期，就可以發(fā)生脫水、酸中毒，患兒全身發(fā)育遲緩，形成侏儒狀態(tài)，但面容豐滿(mǎn)，行動(dòng)困難，智力發(fā)育不受影響，其中肌肉型和心型比較少見(jiàn)。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:41”
  韓潔 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-28 6523次

• 什么是糖原累積癥
  糖原累積癥是一類(lèi)由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖原代謝障礙性疾病，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。糖原累積癥的患者絕大多數(shù)糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中聚集。極少數(shù)病例糖原聚集正常，而糖原的分子結(jié)構(gòu)卻有異常。糖原累積癥又稱(chēng)糖原貯積病，是常染色體隱性遺傳性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的連鎖遺傳。有些患者表現(xiàn)為出生即可發(fā)病。輕病者隨著年齡的增長(zhǎng)，病情有所緩解。如果出生時(shí)表現(xiàn)有肝臟腫大，一歲左右肝臟腫大可以占據(jù)整個(gè)腹腔，多半會(huì)有低血糖癥狀，表現(xiàn)為軟弱、嘔吐、無(wú)力、出汗、驚厥，嚴(yán)重者有昏迷。嬰幼兒發(fā)病會(huì)有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩的表現(xiàn)，有些還有酮癥酸中毒的表現(xiàn)，是小兒死亡的主要原因。因此對(duì)于糖原累積癥，要早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。對(duì)于糖原累積癥的治療，目前主要有飲食治療、酶替代治療、基因治療、手術(shù)治療以及藥物治療等。新生兒和嬰幼兒由于身體免疫系統(tǒng)發(fā)育不成熟，疾病較嚴(yán)重，治療難度大。年齡較大的兒童因其具有一定的抵抗力，治療相對(duì)也較為容易。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 02:15”
  王玲玲 副主任醫(yī)師華潤(rùn)武鋼總醫(yī)院

  2019-05-03 5032次

• 什么是糖原累積癥
  病情分析：糖原累積癥是一種非常少見(jiàn)的常染色體隱性遺傳病?；加刑窃鄯e癥的患者，由于不能夠正常的代謝糖原，所以糖原出現(xiàn)合成或者分解代謝障礙，這樣的患者有可能會(huì)出現(xiàn)肝臟腫大、低血糖、肌肉萎縮、肌力下降，有可能會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀。意見(jiàn)建議：患者要注意長(zhǎng)期節(jié)制飲食。還要注意防治低血糖，并積極的預(yù)防感染，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。
  韓猛祥 副主任醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2019-06-10 1403次

• 外陰黑色棘皮癥怎么辦
  病情分析：外陰黑色棘皮癥是以皮膚色素沉著，乳頭瘤樣增生，角化過(guò)度對(duì)稱(chēng)分布的外陰皮膚病，發(fā)生在陰部皺褶的部位，與自身免疫力低下有關(guān)系，容易引起皮膚損傷，嚴(yán)重的可引發(fā)惡性腫瘤。意見(jiàn)建議：建議去正規(guī)醫(yī)院婦科或是皮膚科就診，化驗(yàn)血常規(guī)，性激素水平和胰島細(xì)胞功能檢查，如有異常，在醫(yī)生指導(dǎo)下積極治療，病情嚴(yán)重，需要手術(shù)治療。
  宋慧芳 主任醫(yī)師朝陽(yáng)市中心醫(yī)院

  2019-04-18 1301次

• 食管糖原棘皮癥
  食管糖原棘皮癥又稱(chēng)為食管白斑、食管黏膜白斑病，是食管黏膜角化過(guò)度引起的，在食管黏膜上出現(xiàn)了白色的斑塊。所說(shuō)的角化，類(lèi)似于手掌皮膚，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期勞作后出現(xiàn)了厚厚的手繭，凡是長(zhǎng)期持續(xù)性刺激因素，例如烈性煙酒、辛辣刺激食物、過(guò)熱或過(guò)冷飲食以及口腔不衛(wèi)生等原因，都可能引起黏膜角化過(guò)度，引起食管糖原棘皮癥。此外如
  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2022-07-26 102次

• 食管糖原棘皮癥怎么治療
  食管糖原棘皮癥指食管糖原棘皮病，通?？梢酝ㄟ^(guò)飲食調(diào)整、生活調(diào)整、藥物治療等方式進(jìn)行治療。1、飲食調(diào)整注意飲食清淡，避免攝入辛辣、刺激性的食物，多攝入富含蛋白質(zhì)和血紅素鐵的食物，如瘦肉、雞蛋、牛奶等。2、生活調(diào)整注意作息規(guī)律，避免過(guò)度疲勞。還可以適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，來(lái)提高自身的抵抗力。3、藥物治療食管糖
  聶里紅 副主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門(mén)醫(yī)院

  2023-06-30 0次