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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 6829次

• 再生障礙性貧血是什么

  好多病都合并有貧血，貧血主要是它的一個(gè)癥狀。因?yàn)樵偕系K性貧血，它是一個(gè)比較嚴(yán)重的一個(gè)貧血。再生障礙性貧血，平時(shí)臨床上我們簡(jiǎn)稱也叫再障，它主要是骨髓的造血功能衰竭，主要的特征就是骨髓的造血細(xì)胞成分是明顯的減少，在外周血里邊表現(xiàn)的是全血細(xì)胞的減少。從發(fā)病情況來看，我國(guó)的統(tǒng)計(jì)每年的發(fā)病率是在十萬分之零點(diǎn)七四，說明它的發(fā)病率并不高。從發(fā)病年齡上來講，一般就是還是老年人相對(duì)的比較多一些。如果是從它的性別上來分，基本上沒有太大的區(qū)別。那么再障還有先天性的，還有獲得性的。這個(gè)先天性的再障是遺傳性的比較少見，那么主要見于是范可尼貧血，還有就是先天性角化不良，還有就是先天性的純紅細(xì)胞再障，這個(gè)是發(fā)病率很低的，那么大多數(shù)都是后天獲得性再障。

  

  01:51
  陳艷榮 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2018-05-03 16281次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是僅有紅細(xì)胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙，白細(xì)胞以及血小板沒有改變。個(gè)別病例可在骨髓中表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞系列成熟停頓于早期階段，原紅細(xì)胞出現(xiàn)巨幼樣的改變，其他的幼紅細(xì)胞極度減少，但是粒細(xì)胞系統(tǒng)以及聚合細(xì)胞發(fā)育是正常的，紅細(xì)胞壽命有可能會(huì)縮短。貧血往往表現(xiàn)為正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或者缺如。產(chǎn)生的原因主要就是先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血跟遺傳因素有關(guān)系。另外就是有原發(fā)性的獲得性純紅再障，對(duì)于這種情況的治療，如果是先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，一般情況下嚴(yán)重的貧血需要及時(shí)輸血。另外就是采用腎上腺皮質(zhì)激素治療，必要的時(shí)候可以做脾切除，脾切除手術(shù)對(duì)于部分患者有比較好的效果。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:30”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-20 3700次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是什么
  首先它的英文名稱叫dba，它是一種少見的先天性的再生障礙性貧血，主要是以貧血為主要的臨床表現(xiàn)，可以累及多系統(tǒng)組織是本病的主要臨床特征，由于這個(gè)疾病比較少見，它確切的發(fā)病率難以估計(jì)，此病多發(fā)于嬰幼兒，多數(shù)患兒在出生后兩周到一兩歲之后發(fā)病的，絕大多數(shù)患兒在一歲以內(nèi)可以確診，男女比例為1.1：1。這個(gè)疾病偶見于同胞兄妹中提示這個(gè)疾病為遺傳性的，三分之一的患者可能是常染色體顯性遺傳，其余患者為隱性遺傳，它主要是由于這個(gè)紅細(xì)胞膜一個(gè)缺陷而引起的紅細(xì)胞生成障礙，而引起的先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，多數(shù)可能還伴有先天性的體格發(fā)育畸形，有些就是斜頸，還有這個(gè)手指可能多出來一個(gè)手指，還有一些蹼狀頸，乳頭內(nèi)縮的現(xiàn)象。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:31”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-29 2399次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血可以中醫(yī)治療嗎
  病情分析：可以中醫(yī)治療，但是不建議中醫(yī)治療，因?yàn)橹嗅t(yī)治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的療效比較慢，而且效果不明顯。對(duì)于先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的治療來說，選擇西醫(yī)西藥治療是一種比較好的方法，因?yàn)槲魉幰娦Э?，必要時(shí)還可以做手術(shù)治療。具體治療方案應(yīng)以面診醫(yī)生辨證后指導(dǎo)為準(zhǔn)。意見建議：建議患者要早期診斷，早期治療，對(duì)于貧血嚴(yán)重的患者，還可以給予輸入紅細(xì)胞來改善貧血的狀態(tài)，平時(shí)飲食以素食為主，不要吃魚、肉以及辛辣的食物。
  李華 主治醫(yī)師朝陽(yáng)市中心醫(yī)院

  2020-07-05 1001次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2102次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 再生障礙性貧血是什么細(xì)胞性貧血
  再生障礙性貧血是正細(xì)胞性貧血。再生障礙性貧血是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。其確切病因尚未明確，考慮與多種因素有關(guān)，一般可以通過血象、骨髓象、骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描等進(jìn)行診斷，確診后需要積
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-10-24 97次