對于進行性的骨干發(fā)育不全，又稱增值性骨膜炎或者對稱性的硬化性后骨癥，這種情況常為染色體顯性遺傳性骨病。本病主要以全身性的對稱性骨發(fā)育異常為特點，骨骺一般正常，但有時候往往會受到損傷，故有人主張稱為進行性骨干骨骺發(fā)育不良癥。
長骨往往受累可造成患肢運動障礙或者骨痛情況，有的病人會同時伴有顱骨硬化，這種情況很容易導致聽力嗅覺減退或者喪失情況。
什么是進行性骨干發(fā)育不全
王富主治醫(yī)師
濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 骨科
2018-05-22 1462次
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小兒心臟發(fā)育不全有哪些原因小兒心臟不全的原因現(xiàn)在有很多，第一個是遺傳因素，好比如說家里邊父親母親，或者是其他的兄弟姐妹，有心臟畸形或者發(fā)育不好，它會有基因的問題，會遺傳傳給下一個小孩，或他的孩子，就是遺傳因素在里邊?，F(xiàn)在我們也在做這方面的，基因的檢測，發(fā)現(xiàn)了一些先天性心臟病，或心臟發(fā)育畸形小孩，有一些片斷的缺失或者是突變，但現(xiàn)在只是，在臨床的一個研究階段，還沒有應用到最后的早期的治療，或者是干預。再有一個是跟環(huán)境污染有關(guān)系，像現(xiàn)在有霧霾天氣，還有好多，像是有一些早期的病毒感染，這個早期指的就是說，在心臟細胞開始分裂的早期，一般就在懷孕八周的時候，這個時候，正好是心臟在分裂的時候，細胞在生長，然后各個腔室在形成的階段，這個時候如果有病毒的侵襲，這個會影響心臟的發(fā)育，再有就是一些像什么輻射了，還有食物這些，但是這個，現(xiàn)在一個確切的原因沒有，只是跟這些因素是有相關(guān)性的。
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宋振江
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院
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孕期導致胎兒的腦發(fā)育不全的原因有哪些懷孕期間導致胎兒腦發(fā)育不全的原因很多：第一，胎兒自身的因素，胎兒胚胎的時期發(fā)育異常，會引起胎兒腦發(fā)育不全；第二，夫妻雙方有一方出現(xiàn)染色體的異常，也會導致胎兒腦發(fā)育不全；第三，孕婦孕期接觸放射性的物質(zhì)，有可能引起胎兒腦發(fā)育不全；第四，孕婦的孕早期，服用一些孕期禁忌的藥物，也會導致胎兒腦部的發(fā)育異常；第五，孕婦在前兩個月，最好不要接觸異常的物質(zhì)，比如不良的生活習慣都要進行戒斷，比如抽煙、飲酒、吸毒等，都會導致胎兒腦部發(fā)育異常；第六，孕婦如果有高血壓、糖尿病、腎病這些合并癥，如果不很好的控制，也會引起胎兒腦發(fā)育不全。
01:33
于榮
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2021-01-19 3463次
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進行性骨干發(fā)育不全應如何檢查?要從病人的癥狀體征及輔助學檢查來確診，對于進行性的骨干發(fā)育不全病人常常會四肢長管骨出現(xiàn)疼痛以及無力情況，大多數(shù)嬰幼兒發(fā)病時會出現(xiàn)走路晚以及發(fā)育差以及走路不穩(wěn)情況，常呈走路時有鴨擺的步態(tài)，病人往往有消瘦矮小不能跑跳活動情況。病變部位腫脹如果消退以后，會因為骨質(zhì)增生而出現(xiàn)局部的膨隆，常常會累及雙側(cè)的骨骼，這種情況體檢會發(fā)現(xiàn)下肢肌肉明顯萎縮，皮下脂肪明顯的變薄以及下肢彎曲畸形情況。有的病人會出現(xiàn)頭顱的增大，膝關(guān)節(jié)的外翻以及前額的突出情況，病人往往會有貧血以及智力低下情況。它的主要輔助學檢查一是生化學檢查，二是X線檢查。生化學檢查會發(fā)現(xiàn)病人有明顯的血紅蛋白降低血沉增快，以及血鈣血磷降低情況。少數(shù)病人會出現(xiàn)免疫系統(tǒng)蛋白，特別是免疫球蛋白agm增高情況。主要X學檢查是長管骨內(nèi)外骨膜有明顯的骨化情況，短骨特別是短管狀骨受累時會出現(xiàn)明顯的皮脂增厚骨干增厚情況。語音時長 02:30”
王富
主治醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2018-05-22 1243次
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進行性骨干發(fā)育不全有哪些癥狀進行性骨干發(fā)育不全一般起病比較緩慢甚至是隱匿性的發(fā)病，這種情況往往是四肢的長骨受累明顯，故常表現(xiàn)為肢體的疼痛，肌肉無力。但大多數(shù)的病人嬰兒期發(fā)病，所以說孩子一般發(fā)育比較差走路比較晚，就是走路以后也容易導致走路不穩(wěn)容易呈現(xiàn)鴨擺的步態(tài)。病人往往會伴有消瘦矮小，往往不能跑跳的活動。如果病變部位腫脹消退以后，但是因為骨質(zhì)增生明顯，往往會出現(xiàn)局部的膨隆，這種情況常會累及雙側(cè)的骨骼或者會先一側(cè)的骨骼發(fā)病最后會波及到另一側(cè)的骨骼，所以說這種情況往往是進行性的發(fā)展與惡化。但是對于病人病程來講往往發(fā)展的速度不一，一般無治愈的可能。查體會發(fā)現(xiàn)下肢肌肉的萎縮，皮下脂肪的變薄以及下肢彎曲畸形情況。有的病人會出現(xiàn)膝外翻或者頭顱的增大，前額的突出以及性發(fā)育遲緩情況。語音時長 02:08”
王富
主治醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2018-05-22 2358次
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未東興
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
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張馨娜
主治醫(yī)師泰安市中心醫(yī)院
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伊志強
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2022-01-25 68次
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大腦發(fā)育不全第一、身體發(fā)育呆滯，腦發(fā)育不良患兒的身體發(fā)育也會受到影響，患兒大都會出現(xiàn)各種生理機能發(fā)育停滯的現(xiàn)象，除聽力話語能力發(fā)育緩滯之外還會身體各方面發(fā)育都停滯的現(xiàn)象。第二、智力較為低下腦發(fā)育不良和孩子的智力發(fā)育是有關(guān)系的，這類患兒的智力發(fā)育都比較遲緩，檢測智力可能在中度智力或偏下值，智力發(fā)育遲緩的同時一些與
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
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