脂質(zhì)沉積性肌病是指在肌肉中有異常含量的脂質(zhì)沉積，主要的病理學(xué)表現(xiàn)也是神經(jīng)系統(tǒng)脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現(xiàn)形式，病因是半數(shù)患者有家族史，屬于常染色體隱性遺傳，直至成急性疾病是脂肪代謝障礙累及骨骼肌的一種表現(xiàn)，脂肪代謝生化轉(zhuǎn)變過程當(dāng)中任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙，都可以導(dǎo)致脂質(zhì)在肌肉或者是全身器官內(nèi)堆積出現(xiàn)一系列的臨床表現(xiàn)。引起脂質(zhì)沉積性疾病的病因，常見是肉堿缺乏或者是肉堿棕櫚?；皋D(zhuǎn)移。
脂質(zhì)沉積性肌病是什么?
于姍主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科
2018-05-18 2831次
為你推薦
-
肝內(nèi)脂質(zhì)沉積什么原因其實這種肝呢，就是我們所說的脂肪肝，那么脂肪肝，有這個就是均勻的脂肪肝，也有不均質(zhì)的脂肪肝，就是有地脂肪多、有地脂肪少，這種情況，這種情況一般來講也是很常見的，正常來講，肝臟里的脂肪含量，肯定就15%左右、低于15%，當(dāng)這個脂肪含量要高一些的話呢，到15%到30%的，一般我們稱之為，就叫輕度脂肪肝，如果再多，30%到60%都是脂肪的話，那我們稱之為中度脂肪肝，如果說大于60%，都是脂肪細胞的話，那我們稱之為重度脂肪肝，那么就是說，正常的肝細胞相對要少得多，那么脂肪細胞相對比較多，但是很好的事呢，就是這個現(xiàn)象是可逆的，如果通過控制飲食、運動，控制體重，脂肪肝是可逆的，換句話說，一個重度脂肪肝，可以轉(zhuǎn)換成中度、輕度，甚至也可能轉(zhuǎn)化成正常，所以一般這種情況呢，還是就是說，建議病人就是去，管住嘴、邁開腿、控制體重，從而進行一個有效的一個保護。
01:34
樊華
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-03 14634次
-
脂膜炎是什么病脂膜炎這是一種專門發(fā)生于脂肪層的一種無菌性的炎癥，它也可以歸屬于風(fēng)濕免疫病里面的一種。它主要就表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)，它大多數(shù)可以伴隨于結(jié)節(jié)性紅斑、類風(fēng)濕、狼瘡，這些都可以發(fā)生這種情況。對于脂膜炎的病因，它是發(fā)病原因不明?？梢砸驗楹洌驗榧に厮?，由于外界一些因素的影響，導(dǎo)致臨床癥狀的發(fā)生。它的治療目前沒有特效療法，主要還是一些風(fēng)濕免疫抑制劑的一些使用，來治療疾病。這種疾病它的臨床表現(xiàn)，因為比較特殊，它的診斷其實還是根據(jù)紅斑的情況，還是比較容易診斷。無非就是治療起來，稍微復(fù)雜那么一點。所以得了脂膜炎，或者類似于脂膜炎的臨床表現(xiàn)的患者，我們建議他到風(fēng)濕免疫科來就診，接受正確的合理的治療。
01:19
王進軍
副主任醫(yī)師武漢市中醫(yī)醫(yī)院
2018-10-31 63869次
-
什么是脂質(zhì)沉積性肌病脂質(zhì)沉積性肌病是指脂肪代謝障礙，導(dǎo)致肌纖維內(nèi)脂滴過多，引起形態(tài)結(jié)構(gòu)破壞，和收縮功能減弱的骨骼肌疾病。其臨床表現(xiàn)為肢體運動不耐受，或運動后出現(xiàn)肌肉痙攣、疼痛、及肌無力，后期可出現(xiàn)肌肉萎縮等。大多類型的脂質(zhì)沉積性肌病，主要與肌纖維內(nèi)相關(guān)的酶缺乏有關(guān)。語音時長 0:59”
馮罡
主治醫(yī)師宜昌市中心人民醫(yī)院
2018-09-15 2818次
-
脂質(zhì)沉積性肌病如何診斷？脂質(zhì)沉積性肌病是指在肌肉中有異常合成的脂質(zhì)沉積，且為主要的病理改變。本病為肌肉長鏈脂肪酸氧化過程當(dāng)中缺陷，所致的代謝性疾病，是神經(jīng)系統(tǒng)脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現(xiàn)形式。診斷主要是依據(jù)患者多為青少年時期發(fā)病，病情進展緩慢，以四肢近端對稱性無力為主，也可累及面、咀嚼肌、吞咽肌，肌電圖檢查是肌源性損害，血清肌酸激酶大多顯著升高。對患激活組織檢查的時候，可以見到一型肌纖維內(nèi)大量空泡，電鏡檢查可以見肌纖維有大量的脂滴，這樣就可以確診。語音時長 01:09”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-05-16 1679次
-
脂質(zhì)沉積性肌病是怎么回事病情分析：脂質(zhì)沉積性肌病通常情況下是由于肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所導(dǎo)致的，在患病期間病人會出現(xiàn)四肢對稱性肌無力等臨床癥狀，不及時治療可能會出現(xiàn)低酮性低血糖或者心肌病等并發(fā)癥。意見建議：建議病人應(yīng)該及時的應(yīng)用糖皮質(zhì)激素等藥物來進行治療，然后需要以高糖、低脂肪、高維生素的飲食為主，適當(dāng)?shù)倪M行體育鍛煉。
陳建富
副主任醫(yī)師朝陽市第二醫(yī)院
2020-01-22 1001次
-
器質(zhì)性心臟病是什么病病情分析：器質(zhì)性心臟病是指心臟的形態(tài)結(jié)構(gòu)發(fā)生改變的心臟疾病。包括先天性心臟病，冠狀動脈粥樣，硬化性心臟病，高血壓性心臟病，風(fēng)濕性心臟病，心肌病等。意見建議：與其相對應(yīng)的是無器質(zhì)性心臟病，是指經(jīng)過檢查沒有發(fā)現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)，功能發(fā)生變化，但是患者具有心慌心悸等臨床癥狀，可能與植物神經(jīng)紊亂相關(guān)。
楊慶璽
副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院
2019-03-23 2001次
-
胃脂質(zhì)斑是什么病胃脂質(zhì)斑一般是指胃黃色素瘤病。確診后需要積極通過手術(shù)的方式治療。胃黃色素瘤是發(fā)生在胃黏膜一種疾病，主要是由吞噬類脂質(zhì)的巨噬細胞在胃黏膜聚集造成，屬于一種良性病變。本病的發(fā)病原因目前尚不明確，可能與慢性炎癥刺激有關(guān)，也有可能與幽門螺桿菌感染有關(guān)?；疾∫院蠖鄶?shù)患者并不會出現(xiàn)明顯的特異性癥狀，有些患者可能
張媛媛
副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
2023-03-13 0次
-
脂質(zhì)代謝是什么脂質(zhì)代謝一般稱為脂肪代謝，是指生物體內(nèi)的脂肪在各種酶的幫助下消化、吸收、合成、分解的過程，通過這個過程可以將脂肪加工成機體所需要的物質(zhì)，保證正常生理機能的運作，是體內(nèi)一種重要且復(fù)雜的生化反應(yīng)，如果脂肪代謝出現(xiàn)異常，通常與遺傳背景、飲食習(xí)慣、生活習(xí)慣均有一定關(guān)系。1、遺傳背景：如果家族當(dāng)中有高脂血癥的
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2022-05-18 6514次
