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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實(shí)際上這是不同的兩個(gè)病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對(duì)銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會(huì)在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂，那么這兩個(gè)病是不同的。應(yīng)該來(lái)說(shuō)肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)病，治療起來(lái)比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來(lái)，先通過(guò)藥物，到后期再通過(guò)手術(shù)治療，療效會(huì)相對(duì)好一些。

  

  01:10
  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 2921次

• 脂肪變性與脂肪肝區(qū)別

  實(shí)際上脂肪變性是脂肪肝的另一種說(shuō)法，完全的說(shuō)法就是肝脂肪變性，或者叫肝細(xì)胞脂肪變性，這個(gè)往往是一種病理描述，比如說(shuō)咱們考慮有脂肪肝了，來(lái)確定脂肪肝確診，或者是了解脂肪肝的程度，我們做一個(gè)肝穿刺。肝穿刺以后在顯微鏡下觀察，這個(gè)脂肪肝的情況，發(fā)現(xiàn)有脂肪肝，在肝細(xì)胞里邊大量的存在，這個(gè)時(shí)候我們說(shuō)肝脂肪變性，或者是叫肝細(xì)胞脂肪變性，或者叫肝細(xì)胞脂肪浸潤(rùn)，都是一個(gè)意思。因此從本質(zhì)上來(lái)說(shuō)，肝脂肪變性和脂肪肝是一回事。

  

  01:15
  李蘊(yùn)銣 主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門(mén)醫(yī)院

  2019-01-31 12970次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點(diǎn)：第1個(gè)是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍(lán)蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白，70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過(guò)膽汁、尿、汗液排出。第3個(gè)是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:53”

  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 22601次

• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c失眠癥
  肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體單基因的隱性遺傳病，它主要是銅的代謝障礙導(dǎo)致的肝，腦，角膜等組織沉積引起的病變，臨床上可以表現(xiàn)為像震顫，肌強(qiáng)直，言語(yǔ)不清，強(qiáng)制性哭笑以及肝硬化等等，角膜可以出現(xiàn)kf環(huán)，精神癥狀以智能減退，情緒激動(dòng)或者是淡漠等比較多見(jiàn)，一些手術(shù)的患者可能會(huì)出現(xiàn)幻覺(jué)，妄想，人格的改變，這病主要見(jiàn)于少年或者是壯年。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咂鸩【徛紫瘸霈F(xiàn)錐體外系癥狀，呈持續(xù)性進(jìn)展的病程，從出現(xiàn)癥狀到死亡大約經(jīng)過(guò)七到十五年的時(shí)間，晚期可能會(huì)因?yàn)楦喂δ艿乃ソ呋蛘呤遣l(fā)感染而出現(xiàn)死亡，睡眠障礙也就是失眠癥，失眠狀態(tài)也是肝豆?fàn)詈俗冃援?dāng)中的非常重要的一部分，而且對(duì)患者的發(fā)展進(jìn)展有重要的影響作用，臨床當(dāng)中對(duì)于治療睡眠失眠癥也是非常需要解決的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:57”
  龐吉成 主治醫(yī)師淄博市婦幼保健院

  2018-10-23 1796次

• 肝豆?fàn)詈俗冃钥膳聠?/div>

  病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現(xiàn)比較晚，會(huì)對(duì)患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害，比如出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，也可以導(dǎo)致肝功能的損傷。意見(jiàn)建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍(lán)蛋白的化驗(yàn)，完善基因的篩查。在日常生活當(dāng)中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅(jiān)果類。

  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1402次

• 如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：第一點(diǎn)，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點(diǎn)，血清銅藍(lán)蛋白顯著降低。第三點(diǎn)出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽(yáng)性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃?。意?jiàn)建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進(jìn)銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。

  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 902次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
  肝豆核變性多見(jiàn)于青少年，疾病起病比較緩慢，沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療的多會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢(shì)性的震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次

• 肝豆?fàn)詈俗冃员憩F(xiàn)特點(diǎn)
  肝豆?fàn)詈俗冃远嗍且?jiàn)于青少年，起病比較緩慢，沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療都會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢(shì)性的震顫，肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩，還有構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 387次