重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙,所引起的自身免疫性的疾病。在臨床上可以主要表現(xiàn)為部分,或者全身骨骼肌無(wú)力和容易疲勞,并且患者在活動(dòng)以后癥狀會(huì)出現(xiàn)加重,經(jīng)過(guò)休息以后癥狀會(huì)出現(xiàn)減輕。
重癥肌無(wú)力的患病率為一百萬(wàn)分之七十七到一百五,年發(fā)病率大約在一百萬(wàn)分之四到十一。女性的發(fā)病率率是大大高于男性的,大約女比男比可以見(jiàn)到三比二的,各年齡段都會(huì)出現(xiàn)發(fā)病。以兒童1到5歲的時(shí)候發(fā)病率多,在臨床上重癥肌無(wú)力主要可以表現(xiàn)為部分,或者全身骨骼肌無(wú)力和容易疲勞,活動(dòng)以后癥狀加重。
經(jīng)過(guò)休息和膽堿酯酶抑制劑的治療后,癥狀會(huì)出現(xiàn)減輕,它的發(fā)病率是十萬(wàn)分之八到二十,患病率則是十萬(wàn)分之五十。我國(guó)南方發(fā)病率比較,重癥肌無(wú)力患者常常會(huì)合并甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺炎、系統(tǒng)型紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和天皰瘡等其他的自身免疫性疾病。
目前重癥肌無(wú)力被認(rèn)為是最為經(jīng)典的自身免疫性疾病,發(fā)病機(jī)制與自身抗體所介導(dǎo),乙酰膽堿受體的損害有關(guān),主要有乙酰膽堿抗體所介導(dǎo),在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體的參與下,突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量的破壞,過(guò)產(chǎn)生足夠的終板電位所導(dǎo)致的。