彌漫性硬化它是幾種亞急性或者是慢性腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘疾病,主要是鑒于兒童和青春期,腦白質(zhì)病變常常會(huì)累及整個(gè)腦脊液或者是整個(gè)的大腦半球,兩側(cè)的病變常常是不對(duì)稱的,大多是一側(cè)的枕葉為主,界限相對(duì)來(lái)說(shuō)比較分明,視神經(jīng)、腦干、脊髓可以發(fā)現(xiàn)和它相似的一種分離的病灶。
臨床表現(xiàn)方面幼兒或者是少年期發(fā)病,病程式呈現(xiàn)一種亞急性慢性進(jìn)行性惡化的一種情況,大多是在數(shù)月或數(shù)年之內(nèi)就會(huì)死亡,視力障礙是最早出現(xiàn)的,有視野缺損、頭像偏盲,常見有癡呆、精神障礙、偏癱、四肢胎假性、延髓麻痹等等。
相關(guān)的檢查包括有視覺誘發(fā)電位異常,ct可見腦白質(zhì)大片的低密度區(qū),磁共振可以見到白質(zhì)呈現(xiàn)一個(gè)長(zhǎng)t1長(zhǎng)t2的彌漫性病變。