膽管囊腫因好發(fā)于膽總管,曾稱之為先天性膽總管囊腫,根據(jù)其病變特點,近年來認為應(yīng)該稱之為膽管擴張癥,膽管囊腫一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù),否則可因反復(fù)發(fā)作膽管炎,而導(dǎo)致肝硬化,癌變或囊腫破裂等嚴(yán)重并發(fā)癥。
完全切除囊腫和膽腸Roux-en-Y吻合是本病的主要治療手段,療效較好,完全切除囊腫困難時,僅將囊腫黏膜完整剝離切除也可以。
對于并發(fā)嚴(yán)重感染或穿孔等病情危重者,可先采用囊腫造瘺外引流術(shù),待癥狀控制以后,黃疸消退后,一般情況明顯改善以后再行二期囊腫切除,或膽腸內(nèi)引流術(shù)。
對于合并局限性肝內(nèi)膽管擴張者,可同時行病變肝灶切除術(shù),如肝內(nèi)膽管擴張病變累及全肝或已并發(fā)肝硬化,可考慮實行肝移植手術(shù)。