巨球蛋白血癥也稱為華氏巨球蛋白血癥,也是原發(fā)性巨球蛋白血癥。
它是一種原因未明的b淋巴細(xì)胞起源的惡性增殖性疾病。以具有合成和分泌單克隆igm能力的淋巴樣漿細(xì)胞浸潤骨髓為特征。
華氏巨球蛋白血癥,現(xiàn)在定義為,淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤伴有骨髓浸潤和igm單克隆球蛋白血癥,其早期的癥狀有疲乏無力、厭食以及消瘦等一般的癥狀。
骨髓受累可以出現(xiàn)貧血,30%的患者可以有肝、脾腫大和淋巴結(jié)的腫大。血常規(guī),外周血多有正細(xì)胞性的貧血白細(xì)胞和血小板計數(shù)可以是正常的,也可以是降低的,另外巨球蛋白血癥引起的并發(fā)癥有高黏滯血癥表現(xiàn)為疲乏、頭疼、視物模糊、黏膜出血等,冷球蛋白血癥、出血異常、外周神經(jīng)病變、淀粉樣變等。