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α-地中海貧血貧血嚴(yán)重嗎

α-地中海貧血是地中海貧血的一種常見類型，屬于常染色體不完全顯性遺傳疾病，在我國的發(fā)病率為10%～14%。

地中海貧血(簡稱地貧)又稱海洋性貧血，據(jù)全國醫(yī)學(xué)名詞審定委員會規(guī)定應(yīng)稱為“珠蛋白生成障礙貧血”。是由于一種或多種珠蛋白肽鏈合成受阻或完全抑制，導(dǎo)致Hb成分組成異常，引起慢性溶血性貧血。

可并發(fā)嚴(yán)重的慢性溶血性貧血，可發(fā)生溶血危象，重度貧血，骨骼改變，有庫氏面容，脾腫大明顯，需依靠輸血維持生命。黃疸、感染和(或)藥物可加重溶血，可合并膽石，有高間接膽紅素血癥，重癥胎兒可死于宮內(nèi)或娩出后短期內(nèi)死亡。全身重度水腫，腹水等。生長發(fā)育停滯，常并發(fā)支氣管或肺炎，并發(fā)含鐵血黃素沉著癥，造成臟器損害，并發(fā)心力衰竭、肝纖維化、肝功衰竭等。