腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤絕大多數(shù)發(fā)生在腎上腺髓質(zhì),是源于交感神經(jīng)嗜鉻細(xì)胞的一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,可以產(chǎn)生和分泌兒茶酚胺,又叫做腎上腺髓質(zhì)腺瘤,也叫做10%的腫瘤。因?yàn)樗奶攸c(diǎn)10%是位于腎上腺外,10%雙側(cè),10%多發(fā),10%惡性,10%是家族性,可以發(fā)生在任何年齡,二十到四十歲多見。
典型臨床表現(xiàn)是繼發(fā)性高血壓,高血壓發(fā)作的時(shí)候有頭痛、多汗、心悸三聯(lián)征,發(fā)作數(shù)分鐘之后癥狀緩解,約15%沒有高血壓癥狀。臨床實(shí)驗(yàn)室檢查有尿兒茶酚胺和其代謝產(chǎn)物VWA等升高。
腫瘤大小不等,呈現(xiàn)圓形或是橢圓形,分葉狀,T1低信號(hào),T2高信號(hào),壞死區(qū)T1低信號(hào),T2高信號(hào),多有壞死,出血和囊變,增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。