先天性心臟病是先天性畸形中最常見(jiàn)的一類(lèi),約占各種先天畸形的28%,指在胚胎發(fā)育時(shí)期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常,或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的情形。先天性心臟病發(fā)病率不容小視,占出生活嬰的0.4%~1%,這意味著我國(guó)每年新增先天性心臟病患者15~20萬(wàn)。
先天性心臟病譜系特別廣,包括上百種具體分型,有些患者可以同時(shí)合并多種畸形,癥狀千差萬(wàn)別,最輕者可以終身無(wú)癥狀,重者出生即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀如缺氧、休克,甚至夭折。
根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)結(jié)合病理生理變化,先天性心臟病可分為發(fā)紺型或者非發(fā)紺型,也可根據(jù)有無(wú)分流分為三類(lèi):無(wú)分流類(lèi)(如肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄)、左至右分流類(lèi)(如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)和右至左分流(如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位)類(lèi)。