免疫系統(tǒng)硬化癥也就是系統(tǒng)性硬化癥也稱為硬皮病,是以局限性和彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的結(jié)締組織病。主要特點(diǎn)為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化。
有些內(nèi)臟器官,比如肺臟、心臟、腎臟和大小動(dòng)脈也可出現(xiàn)類似的病變。本病的嚴(yán)重程度不等,輕者只有手指和臉部的皮膚受累稱為局限型,早期表現(xiàn)為面部、手或者足腫脹、皮膚發(fā)緊,不能提起,狀如臘腸,又稱為臘腸樣指。
皮膚逐漸增厚,皮紋和皺褶消失,晚期皮膚變硬萎縮、面部皮膚菲薄、表情呆板、鼻子變尖、耳輪變薄,張口受限,像個(gè)面具一樣,所以又稱為面具臉;大多數(shù)病人常以雷諾現(xiàn)象為本病最先出現(xiàn)的癥狀。