骨髓纖維化簡(jiǎn)稱髓纖,是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴(yán)重的影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。原發(fā)性髓又稱骨髓硬化病,原因不明髓樣化生,本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,主要發(fā)生在脾,其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血。
典型的臨床表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血,并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞骨髓,穿刺常出現(xiàn)干抽脾明顯腫大,并具有不同程度的骨質(zhì)硬化,本病屬少見(jiàn)疾病,發(fā)病率在十萬(wàn)分之零點(diǎn)二至十萬(wàn)分之二,發(fā)病年齡多在五十至七十歲之間,也可見(jiàn)于嬰幼兒,男性略高于女性。本病多數(shù)起病緩慢,早期可無(wú)任何癥狀,其后逐漸出現(xiàn)疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹會(huì)、骨痛、黃疸等。本病多進(jìn)展緩慢。