原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性、慢性進(jìn)行性、膽汁淤積性肝病。特征是肝內(nèi)小葉間膽管及中膈膽管的非化膿性、破壞性炎癥,致使小膽管狹窄,閉塞及消失,并伴有門脈周圍炎癥,肉芽腫形成及肝實(shí)質(zhì)碎屑樣壞死,最后會發(fā)展到肝硬化門脈高壓癥及肝衰竭。
該病是一種少見的疾病,好發(fā)于四十歲以上的中年女性。該病的具體病因不是十分清楚,曾經(jīng)認(rèn)為與感染,中毒,環(huán)境因素有某種聯(lián)系。該病的臨床癥狀常常表現(xiàn)為乏力和瘙癢,約三分之二的病人會有乏力的癥狀,瘙癢是本病最早期、最常見的癥狀,常常先于黃疸數(shù)年出現(xiàn)。