對于一期腫瘤,治療是切除原發(fā)腫瘤,切除完全者不需要術后放、化療。
對于二期腫瘤,如果組織結(jié)構(gòu)良好,沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,nse和鐵蛋白正常,nmyc基因拷貝數(shù)小于10,DNA近三倍體的低危病理,完全切除原發(fā)腫瘤后可不與其他治療,而組織結(jié)構(gòu)不良、淋巴結(jié)陽性、腫瘤標志物數(shù)值升高、DNA二倍體nmyc拷貝數(shù)大于10,手術切除后應常規(guī)化療十二個月,必要時局部放療。
對于三期腫瘤完整切除者,根據(jù)組織結(jié)構(gòu)、淋巴結(jié)浸潤、腫瘤標志物、nmyc基因擴增、DNA倍體的檢測結(jié)果決定放療劑量和術后化療時間,有條件者均應給予骨髓或者外周血干細胞移植輔助強化療。
而腫瘤未完全切除,術后化療3~6個月后仍有腫瘤殘留,或者腫瘤標志物高與正常,或淋巴結(jié)增大,應給予二次手術或者二次探查,常規(guī)區(qū)域淋巴結(jié)清掃,腫瘤床剝除,術后化療18個月。腫瘤巨大判斷不能切除者,應術前化療,再實行延期手術。
對于四期,在確診后應先給予化療3~6個月,待原發(fā)腫瘤縮小、轉(zhuǎn)移病灶消失后再延期手術,術后化療18個月。在術后或者化療后,證實骨髓和外周血象腫瘤浸潤者,均應給予骨髓或者外周干細胞移植輔助強化療,術后常規(guī)放療15~30格瑞。
對于4s期,行原發(fā)腫瘤切除術后根據(jù)轉(zhuǎn)移病灶變化,腫瘤組織結(jié)構(gòu)和腫瘤標志物變化決定是否給予化療,放療應該慎用。
最近有學者主張4s期行觀察和支持療法,以期待腫瘤的自然凋亡,如4s期病例存在mycn擴增,組織學不良型和二倍體型等預后不良因素可給予化療。