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由于室間隔缺損為非限制性，左右心室壓力基本相等，因右心室流出道狹窄程度不同，心室水平可出現(xiàn)左向右，雙向甚至右向左分流，肺動(dòng)脈狹窄較輕者，可有左向右分流，此時(shí)患者可無明顯青紫。

肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重時(shí)，出現(xiàn)明顯的右向左分流，臨床出現(xiàn)明顯的青紫，臨床上雜音由右心室流出道梗阻所致而非室間隔缺損所致，右心室流出道梗阻使右心室后負(fù)荷加重，引起右心室的代償性肥厚。

由于主動(dòng)脈騎跨在兩心室之上，主動(dòng)脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫，同時(shí)因肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度，此外，由于進(jìn)入肺動(dòng)脈的血流減少，增粗的支氣管動(dòng)脈與肺血管之間形成側(cè)支循環(huán)。