病程緩慢,主要見于5~70歲女性,平均發(fā)病年齡44~54歲。除口眼干燥外,極易累及其他器官,如神經(jīng)病變、肌病、雷諾現(xiàn)象、紫癜、間質(zhì)性肺炎、淋巴結(jié)炎、關(guān)節(jié)痛、皮疹、腎臟病變等。
其腎損害主要表現(xiàn)為腎小管功能障礙,部分患者可同時(shí)有高球蛋白血癥或非血小板減少性紫癜,約1/3病人同時(shí)有腎鈣質(zhì)沉著,還有腎性尿崩癥、腎性糖尿、氨基酸尿,甚至出現(xiàn)范可尼綜合征。嚴(yán)重蛋白尿不常見,少數(shù)病人尿蛋白>0.5g/d。
腎小球病變不常見,它的出現(xiàn)常提示伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡或混合性冷球蛋白血癥等疾患。個(gè)別病例發(fā)生膜性或膜增生性腎炎,進(jìn)行性腎小球硬化和慢性腎功能不全也可出現(xiàn)。