肺出血腎炎綜合征為病因不明的過敏性疾病,以血清內(nèi)有循環(huán)抗腎小球基底膜抗體及免疫球蛋白和補(bǔ)體呈腺樣沉積于腎小球基膜。造成肺出血伴嚴(yán)重進(jìn)展性發(fā)展的腎小球腎炎為特點(diǎn)。
其病因多推測與感染,特別是病毒感染有關(guān)。有人認(rèn)為病毒感染是肺、腎小球基底膜發(fā)生抗原性改變,抗原產(chǎn)生抗基底膜抗體而致病,故可以認(rèn)為是自身免疫性疾病,有的認(rèn)為化學(xué)物質(zhì)或病毒可能是致病因子。
目前已公認(rèn)腎臟發(fā)病機(jī)制為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應(yīng)過程,由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺的毛細(xì)血管基膜,后者刺激機(jī)體產(chǎn)生抗肺基膜抗體,在補(bǔ)體等作用下引起肺泡一系列免疫反應(yīng)。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜之間存在交叉抗原,故內(nèi)源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應(yīng),損傷腎小球。