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隆突性皮膚纖維肉瘤，簡(jiǎn)稱(chēng)DFSP，為生長(zhǎng)緩慢的結(jié)節(jié)或息肉狀腫瘤，幾乎都見(jiàn)于真皮，由真皮侵犯皮下組織。大多發(fā)生于成年人，也見(jiàn)于嬰兒和兒童，整體而言這類(lèi)腫瘤比良性纖維組織細(xì)胞瘤要大得多，但是不能僅根據(jù)大小就做出和排除的診斷。

光鏡下梭形細(xì)胞呈漩渦狀排列，形成編席樣和車(chē)輪狀結(jié)構(gòu)，這是特點(diǎn)，但是無(wú)特異性。其他具有診斷意義的特征是細(xì)胞豐富，形態(tài)單一，中到高度的核分裂，泡沫狀和含鐵血黃素細(xì)胞，多核巨細(xì)胞缺如，不明顯皮下受侵，有單個(gè)脂肪細(xì)胞被包入瘤組織內(nèi)，結(jié)構(gòu)可以使局灶性也可以是腫瘤的特點(diǎn)，萎縮的退變期可能導(dǎo)致漏診，有些區(qū)域腫瘤細(xì)胞呈顆粒細(xì)胞變性。免疫組化上核CD34呈陽(yáng)性反應(yīng)，HMB45、CK陰性，可以做出和至少懷疑的DFSP的診斷。