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什么是肺囊性纖維化和流行病學(xué)

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醫(yī)生主講實(shí)錄

肺囊性纖維化是一種具有家族常染色體,隱性遺傳的先天性疾病。主要表現(xiàn)為外分泌腺的功能紊亂,導(dǎo)致黏液腺增生,分泌液粘稠,汗液氯化鈉含量增高等表現(xiàn)。

最常累及呼吸道和胃腸道,很容易發(fā)生呼吸道感染,而引起氣道梗阻和呼吸功能不全,這個(gè)疾病在北美洲最為常見,目前在美國(guó)大約有三萬(wàn)例的肺囊性纖維化患者,主要是白種人。

在我國(guó)僅有十余例的報(bào)道,這個(gè)疾病主要是在幼年時(shí)期被診斷,目前隨著診斷技術(shù)的提高和輕癥患者的發(fā)現(xiàn),青少年期甚至成年期的診斷率上升,此病預(yù)后較差。

以上內(nèi)容僅供參考

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