?系統(tǒng)性血管炎,是以血管的炎癥反應(yīng)為主要病理改變的一類炎性疾病,由于血管的炎性病變導(dǎo)致相應(yīng)的組織器官供血障礙,組織壞死,臨床上可因不同受累血管的大小,類型,部位及臨床病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異。
在這一類小血管炎中,部分疾病與抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體也就是ANCA密切相關(guān),因而稱為ANCA相關(guān)性小血管炎,是成人最常見(jiàn)的原發(fā)性小血管炎,包括顯微鏡下多血管炎,韋格納肉芽腫,過(guò)敏性肉芽腫性血管炎。
我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎疾病構(gòu)成,顯微鏡下多血管炎占大多數(shù),約79.1%,而過(guò)敏性肉芽腫性血管炎僅占0.5%。