肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是指肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi),充滿(mǎn)不可溶性,富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)的疾病。臨床上以隱襲性,漸進(jìn)性氣促和雙肺彌漫性陰影,為其特征,屬于少見(jiàn)病。
但近年來(lái)臨床診斷的病例有所增加,本病好發(fā)于中青年男性病因明,可能與抗力細(xì)胞、巨噬細(xì)胞集落刺激因子抗體、遺傳基因,某些基礎(chǔ)疾病比如造血系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤和免疫缺陷性疾病等相關(guān)。
本病肺內(nèi)大部分呈實(shí)變,胸膜下可見(jiàn)黃色或黃灰色結(jié)節(jié)。典型癥狀為活動(dòng)后氣促,以后進(jìn)展為休息時(shí)亦感氣促。