肺淋巴管平滑肌瘤病是一種罕見病，它的病理顯示肺灶是彌漫性肺間質病變，肺間質，支氣管血管和淋巴管周圍未成熟的平滑肌異常增生，氣道阻塞造成了肺泡腔擴張形成彌漫性囊性氣腔。
靜脈擴張淤血以及肺含鐵血黃素沉著，肺動脈平滑肌增生，管腔狹窄，肺動脈高壓和肺心病。肺淋巴管以及胸導管阻塞擴張。
病理改變可分為兩型：
一種是以囊性改變?yōu)橹餍?，以肺組織形成廣泛的囊性氣腔為主。伴有肺間質等改變。
另一種是未成熟平滑肌增生型，是以平滑肌廣泛異常增生和肺動脈平滑肌增生為主。
肺淋巴管平滑肌瘤病的病理改變
郭菲主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風濕免疫科
2018-08-04 2602次
為你推薦
-
什么是子宮平滑肌瘤子宮平滑肌瘤是女性生殖器官最常見的良性腫瘤，它由平滑肌及結締組織組成。好發(fā)于生育年齡，對雌激素有高敏感性。按肌瘤在子宮上生長的部位，可分為漿膜下肌瘤、肌壁間肌瘤和黏膜下肌瘤。得了子宮肌瘤，最常見的癥狀就是月經量的增加。較大的子宮肌瘤，病人可以在腹部自己摸到包塊。
01:03
白帆
主任醫(yī)師武漢市普仁醫(yī)院
2019-07-26 6926次
-
子宮平滑肌瘤是什么子宮肌瘤是女性生殖器官中最常見的一種良性腫瘤，它由平滑肌及結締組織組成。好發(fā)于生育年齡，對雌激素有高敏感性。按肌瘤在子宮上生長的部位可分為漿膜下肌瘤、肌壁間肌瘤和黏膜下肌瘤。得了子宮肌瘤，最常見的癥狀是月經量增加。較大的子宮肌瘤，病人可以在腹部自己摸到包塊。
01:03
白帆
主任醫(yī)師武漢市普仁醫(yī)院
2019-07-26 8122次
-
肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病是一種原因不明，由于平滑肌異常增殖導致支氣管淋巴管和小血管阻塞，呈進行性發(fā)展的全身性疾病。肺部最容易受累，常表現(xiàn)為彌漫性的間質性肺疾病，該病主要發(fā)生于絕經期婦女。其主要臨床表現(xiàn)有以下幾點：第一，呼吸困難為最常見的初發(fā)癥狀，呈進行性的加重，可有咳嗽和少量的白色泡沫痰。第二，咯血，多為小量到中等量，多數(shù)為痰中帶血。第三，50%的患者可有自發(fā)性氣胸，也可出現(xiàn)縱膈積氣，后腹膜積氣等。第四，可有乳糜胸以及出現(xiàn)腎血管平滑肌瘤，該病影像學可見雙肺彌漫分布的薄壁小囊腫。語音時長 1:34”
童春堂
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-17 6335次
-
肺淋巴管平滑肌瘤病影像學改變肺淋巴管平滑肌瘤是一種非常罕見的彌漫性肺部疾病，它的影像學檢查早期X線胸片可以無異常表現(xiàn)，晚期表現(xiàn)為兩肺彌漫分布的網狀影，網狀結節(jié)影，囊性變以及肺氣腫改變等。而胸部高分辨CT早期就可以出現(xiàn)特征性改變，表現(xiàn)為彌漫性，均勻分布的，大小不一的薄壁囊性氣腔，大部分囊壁小于2mm，周圍為正常肺組織，囊性直徑從幾毫米到幾厘米大小不等，有時候還可以看到縱隔及肺門旁淋巴結腫大，到了晚期胸部CT，可以顯示雙肺彌漫性間質纖維化以及蜂窩狀改變。語音時長 1:33”
郭菲
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-04 2104次
-
靜脈內平滑肌瘤怎么病理診斷病情分析：主要通過結合臨床病史及表現(xiàn)、大體檢查和顯微鏡下觀察得出診斷。在大體上可以看到血管內有結節(jié)狀或不規(guī)則腫塊，顏色灰白，切面編織狀，質韌，顯微鏡下觀察到血管內有突向血管腔內的腫物，腫物主要由平滑肌細胞組成，是一種良性病變，主要見于子宮，但常可超出子宮范圍，造成回流靜脈播散，病人表現(xiàn)為月經過多、不規(guī)則流血、下腹腫塊、下肢水腫等癥狀，一旦累及下腔靜脈和右心房，可危及生命。意見建議：如果發(fā)現(xiàn)腹部腫塊、陰道不規(guī)則流血等癥狀，建議及時去醫(yī)院婦產科就診，做彩超或CT等影像學檢查，如果發(fā)現(xiàn)有子宮有肌瘤的話，建議及時切除，并做病理檢查以明確診斷并指導臨床治療，如果發(fā)現(xiàn)有子宮靜脈內平滑肌瘤，建議檢查子宮回流靜脈，以免漏診。
蕭艷
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2020-06-16 3103次
-
病理不好診斷間質瘤平滑肌瘤嗎病情分析：在常規(guī)石蠟病理切片上，這兩者是很難鑒別的，因為這兩者的瘤細胞都是梭形，排列方式都是流水狀、席紋狀、交錯狀排列。意見建議：要區(qū)分要鑒別這兩者，需要做免疫組化染色，因為間質瘤表達CD117、DOG－1和CD34, 而平滑肌腫瘤表達desmin、SMA等抗體。如果病理醫(yī)生建議做免疫組化標記來鑒別這兩者的話，建議遵醫(yī)囑，因為這兩者的治療方式不一樣，只有明確了病理診斷，臨床醫(yī)生才能確定下一步治療方式或處理。
蕭艷
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2020-06-08 2102次
-
肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病是一種原因不明，由于平滑肌異常增殖導致支氣管淋巴管和小血管阻塞，呈進行性發(fā)展的全身性疾病。肺部最容易受累，常表現(xiàn)為彌漫性的間質性肺疾病，該病主要發(fā)生于絕經期婦女。其主要臨床表現(xiàn)有以下幾點：第一，呼吸困難為最常見的初發(fā)癥狀，呈進行性的加重，可有咳嗽和少量的白色泡沫痰。第二，咯血，多為
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2021-12-02 383次
-
肺淋巴管平滑肌瘤病的治療？這個疾病是一種罕見病，目前沒有特效的治療辦法，主要是對癥治療。對于氣道阻塞者可以應用支氣管擴張劑改善氣急的癥狀，有些患者吸入糖皮質激素也可以改善癥狀。對于發(fā)生氣胸、胸腔積液的患者，可以給予相應的抽氣、抽水治療，或者行胸腔切開閉式引流。對于反復發(fā)生氣胸或胸腔積液不能控制的患者，有必要進行胸腔鏡下胸膜固
楊鐵生
主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2022-01-26 313次
