它是一種少見的以細支氣管炎癥和慢性鼻竇炎為特征的疾病,主要見于亞洲,尤其是日本的長然,其病因不清楚,有人報道它與人類白細胞抗原bw54有關,它的組織學特點是呼吸性細支氣管壁增厚,管壁全層有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤,所以稱之為泛系支氣管炎,還可以看到細支氣管周圍肺間質內.
肺泡內有泡沫樣巨噬細胞浸潤,當病變進展可形成細支氣管擴張,臨床表現(xiàn)為亞急性起病咳膿性痰,有呼吸困難以及氣流受阻,多數(shù)患者合并慢性的鼻竇炎,提示可能有內在的纖毛功能異常。
它是一種少見的以細支氣管炎癥和慢性鼻竇炎為特征的疾病,主要見于亞洲,尤其是日本的長然,其病因不清楚,有人報道它與人類白細胞抗原bw54有關,它的組織學特點是呼吸性細支氣管壁增厚,管壁全層有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤,所以稱之為泛系支氣管炎,還可以看到細支氣管周圍肺間質內.
肺泡內有泡沫樣巨噬細胞浸潤,當病變進展可形成細支氣管擴張,臨床表現(xiàn)為亞急性起病咳膿性痰,有呼吸困難以及氣流受阻,多數(shù)患者合并慢性的鼻竇炎,提示可能有內在的纖毛功能異常。
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