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醫(yī)生主講實(shí)錄

膽道閉鎖是一種極為嚴(yán)重的疾病,它是以肝內(nèi)和肝外膽管進(jìn)行性的炎癥和纖維化梗阻為特征,從而導(dǎo)致膽汁淤積,以及進(jìn)行性的肝纖維化和肝硬化。

如果不治療不可避免地會(huì)發(fā)展為肝硬化,肝衰竭以致死亡,其發(fā)病率在成活新生兒中為5000分之一到12000分之一,在亞洲明顯高于西方國(guó)家,這個(gè)疾病的發(fā)病機(jī)制目前仍不明確,越來越多的焦點(diǎn)集中于膽系的自身免疫炎癥反應(yīng),造成的膽管損傷狹窄閉鎖,而免疫嚴(yán)重反應(yīng)的的復(fù)發(fā)可能與病毒感染有關(guān),膽道閉鎖,在診斷和治療上也存在很大困惑,1959年,葛西首創(chuàng)肝門空腸吻合術(shù)治療不可治性膽道閉鎖,使療效顯著提高,但其仍然是目前小兒肝移植的最主要原因。

以上內(nèi)容僅供參考

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