韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬于全身性自身免疫性疾病。臨床常表現(xiàn)為鼻和鼻竇炎肺臟病變和進行性腎功能衰竭,還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚亦可侵及心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。
大部分病例有腎臟病變,可出現(xiàn)蛋白尿、紅細胞、白細胞及管型尿,嚴重者伴有高血壓和腎病綜合,最終可導(dǎo)致腎功能衰竭,是為格納肉芽腫的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限性韋格納肉芽腫,應(yīng)警惕部分患者在起病時并無腎臟病變,但隨之進展可逐漸發(fā)展至腎小球、腎炎。