第一,需要大量飲水以增加胱氨酸的溶解度,保證每天的尿量三千毫升以上,也就是飲水量至少要達(dá)到每小時150毫升。
第二,需要堿化尿液,使尿液的ph值達(dá)到7.5以上??梢钥诜劬壦釟溻涒c1-2g,每日三次。
第三,飲食方面,多攝入以蔬菜及谷物為主的低蛋白飲食,避免過多食用富含蛋氨酸的食物,例如大豆,小麥,魚肉,豆類和蘑菇等。低蛋白飲食可減少胱氨酸的排泄。
第四,限制鈉鹽的攝入,推薦鈉鹽的攝入量限制在每天2g以下。
第五,尿液胱氨酸的排泄高于每天3毫摩爾每升時,應(yīng)用硫普羅寧250到2000毫克每天,或者卡托普利75到150毫克每日。