先天性支氣管肺囊腫的發(fā)生率,約在先天性肺囊性疾病的50%,是在胚胎發(fā)育過程中,由遠(yuǎn)端肺實(shí)質(zhì)的一小堆細(xì)胞與肺芽脫離單獨(dú)發(fā)育而成,有無臨床癥狀與囊腫的大小,數(shù)量以及是否與支氣管相通有關(guān)。
小囊腫可以沒有癥狀,一旦與支氣管相通則可引起長(zhǎng)期的反復(fù)發(fā)熱,咳嗽,咳痰,咯血,胸悶等癥狀,多在幼年和青少年疾病,表現(xiàn)為薄壁環(huán)形器囊腫時(shí),其特點(diǎn)為密度均勻,內(nèi)壁光滑,多發(fā)氣囊腫合成豎狀薄壁重疊的多環(huán)形透亮型,透視下可隨呼吸而改變大小,氣囊腫長(zhǎng)期反復(fù)感染囊壁與周圍肺組織失去明顯界限。
影像學(xué)呈急性肺膿腫樣改變,多發(fā)囊腫時(shí)變形表現(xiàn)為一個(gè)肺葉,多個(gè)肺葉,多發(fā)性,大小不等的薄壁空洞相互重疊,呈蜂窩狀或卷發(fā)狀在病灶內(nèi)無鈣化灶播散灶。