膀胱原發(fā)性肉瘤較為罕見(jiàn)，膀胱肉瘤是指膀胱惡性軟組織非上皮腫瘤，50%為平滑肌肉瘤，好發(fā)于中老年人，部分患者有全身化療和局部放療的病史。臨床主要表現(xiàn)為肉眼血尿，少數(shù)患者表現(xiàn)為尿頻、尿痛、排尿困難，或下腹部包塊來(lái)就診。
腫瘤可以發(fā)生在膀胱的任何部位，但以膀胱頸部或兩側(cè)壁為多見(jiàn)，腫瘤較大無(wú)包膜，多數(shù)侵及膀胱深層或全層，質(zhì)硬，伴黏液、出血、局部壞死或潰瘍。20%為橫紋肌肉瘤，好發(fā)于兒童和青少年，其余的為血管肉瘤，骨源性肉瘤、黏液脂肪肉瘤、纖維肉瘤和未分化的肉瘤等均較罕見(jiàn)。
還有兩種較為特殊的類(lèi)型是肉瘤樣癌和癌肉瘤，在膀胱惡性腫瘤中，分別占0.07%和0.09%。肉瘤樣癌具有間充質(zhì)梭狀細(xì)胞結(jié)構(gòu)中存在上皮樣分化，為上皮間質(zhì)轉(zhuǎn)化，表現(xiàn)為上皮細(xì)胞陽(yáng)性分子標(biāo)記，而癌肉瘤具有惡性上皮，與典型肉瘤組織學(xué)結(jié)構(gòu)均具有肉瘤的生物學(xué)行為特征，膀胱肉瘤具有高侵襲生物行為，就診時(shí)多數(shù)已侵及肌層或膀胱外，一旦確診應(yīng)行根治性膀胱切除術(shù)。
