重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病,主要是由于神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受損引起。
臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為部分或全部骨骼肌無(wú)力和極易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。
重癥肌無(wú)力,一般常用的有四種治療:
第一是胸腺治療。第二藥物治療。第三血漿置換。第四大劑量的靜脈注射免疫球蛋白。
因?yàn)槭且环N自身免疫性疾病,所以有一部分患者做胸腺切除術(shù)后,可以去除了自身免疫反應(yīng)的始動(dòng)抗原,減少參與自體免疫反應(yīng)的T細(xì)胞、B細(xì)胞和細(xì)胞因子,所以大該有70%的患者術(shù)后癥狀緩解或者治愈。如果術(shù)后的癥狀明顯減輕或者不再?gòu)?fù)發(fā),是可以停藥。但有一部分患者不適合做胸腺切除,并且不伴有胸腺瘤或胸腺肥大,如果是這一類(lèi)患者則需要長(zhǎng)期服用藥物。