?該病是一種先天性疾病，但是大多數(shù)患者要到三四十歲才出現(xiàn)臨床癥狀，大多數(shù)患者早期無明顯的臨床癥狀，只有當(dāng)梗阻逐漸加重，并導(dǎo)致腎積水伴發(fā)結(jié)石時(shí)，才出現(xiàn)腰部酸脹不適，患者一般表現(xiàn)為右側(cè)腰痛，泌尿性感染，肉眼血尿，泌尿系結(jié)石等，個(gè)別患者感到右上腹飽滿或觸及包塊，若因長時(shí)間的腎積水并發(fā)感染時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱，伴有結(jié)石時(shí)可出現(xiàn)腎絞痛及血尿，嚴(yán)重者可導(dǎo)致右腎功能喪失，少數(shù)患者可無任何癥狀，偶爾在b超或尿路造影時(shí)被發(fā)現(xiàn)。
臨床上根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)，可分為兩種類型：
一型，為低袢型，臨床上常見，表現(xiàn)為輸尿管在12到13椎體前呈魚鉤狀或S狀向中線移位，約50%的患者有中到重度的腎積水或典型的尿路梗阻形態(tài)，梗阻出現(xiàn)在髂腰肌的邊緣，輸尿管擴(kuò)張膨大處，越過下腔靜脈外緣1到2厘米，遠(yuǎn)端輸尿管不擴(kuò)張，梗阻部位之上出現(xiàn)一定程度的魚鉤狀形態(tài)。
二型，為高袢型，輸尿管在較高的位置，從腔靜脈后面經(jīng)過，上段輸尿管沒有出現(xiàn)扭曲、腎盂和上段輸尿管兒幾乎處于一條水平線上，患者多無腎積水和僅有輕度的腎積水。
