幼年皮肌炎是免疫介導的以橫紋肌和皮膚急慢性非化膿性炎癥為特征的多系統(tǒng)受累的疾病。本病早期存在各種不同程度的血管炎性病變,后期容易發(fā)生鈣質沉著,各年齡均可以發(fā)病,發(fā)病的高峰年齡為十到十四歲,兩歲以前發(fā)病者比較少,男孩發(fā)病較女孩少。
幼年皮肌炎的發(fā)病原因和發(fā)病機制目前不明確,其發(fā)病和感染以及免疫功能紊亂有關,一般認為本病和細胞介導的免疫失調所引起的骨骼肌疾病,多種感染尤其是病毒感染有關。有報道表明83%的早期皮肌炎患兒有柯薩奇病毒感染的血清學證據(jù),感染引起淋巴細胞釋放細胞因子等機制損害肌纖維,導致肌肉蛋白變性而具備抗原性產生自身抗原抗體反應也可能起到一定作用。