?淋巴管肌瘤病是一種罕見(jiàn)疾病，但臨床癥狀多是很常見(jiàn)的，所以說(shuō)漏診和誤診的情況比較多見(jiàn)。在日常的工作中需要提高診斷意識(shí)，常見(jiàn)的呼吸系統(tǒng)癥狀包括呼吸困難，自發(fā)性氣胸，乳糜胸，咯血和胸痛等。
淋巴管肌瘤病的發(fā)生易于女性患者，平均的診斷年齡在35到四十歲，通常起病比較隱秘，在臨床癥狀出現(xiàn)前，可能已經(jīng)有了活動(dòng)耐力的表現(xiàn)。隨著疾病的發(fā)展，呼吸困難會(huì)逐漸明顯，變成進(jìn)行性的加重。
氣胸和乳糜胸的常為這個(gè)病發(fā)病的首要癥狀，并可以反復(fù)發(fā)生，整個(gè)過(guò)程中約有60%到70的患者會(huì)出現(xiàn)氣胸，30%的患者會(huì)出現(xiàn)乳糜胸。淋巴管肌瘤病也可以由肺外受累，可以出現(xiàn)腹脹腹痛等癥狀。腹部和盆腔的ct檢查可以發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，腹膜后的淋巴管，平滑肌瘤，腎血管，肌瘤質(zhì)導(dǎo)，部分患者還可以出現(xiàn)乳糜性的腹腔積液。
