第一皮膚方面損害，皮膚損害表現(xiàn)為手和手指腫脹，皮膚緊繃，變厚，臘腸樣改變，部分可有狼瘡樣皮疹及典型紅斑狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性。
第二關(guān)節(jié)炎，皮肌炎，患者有類(lèi)似dra的多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，但多數(shù)不留后遺癥，該病的近端肌肉常有壓痛和肌無(wú)力。
第三心肺腎神經(jīng)及食管病變，兒童心臟受累較成人常見(jiàn)有心肌炎心律不齊，少數(shù)有二尖瓣脫垂，肺動(dòng)脈壓增高常見(jiàn)，肺部病變常見(jiàn)于晚期，表現(xiàn)為活動(dòng)后呼吸困難和肺動(dòng)脈高壓也有胸痛肺底濕啰音者，腎臟病變較系統(tǒng)性紅斑狼瘡少見(jiàn)，但目前報(bào)道有20%以上患者出現(xiàn)腎炎甚至腎衰，10%患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常，尤其以三叉神經(jīng)痛最為常見(jiàn)，本病常伴有食管運(yùn)動(dòng)功能降低，食管遠(yuǎn)端三分之二處的蠕動(dòng)降低和食管兩端括約肌功能低下。
第四，其它方面約三分之一患者有發(fā)熱，淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大等等。
