結(jié)締組織疾病常累及全身多個系統(tǒng),可繼發(fā)慢性間質(zhì)性肺病,近年來國內(nèi)外的文獻報道,各種結(jié)締組織疾病繼發(fā)慢性間質(zhì)性肺病的比例分別為,系統(tǒng)性硬化癥在49%到100%。多發(fā)性肌炎皮肌炎為5%到28%。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎為10%到50%,系統(tǒng)性紅斑狼瘡為3%到13%。干燥綜合征為10%到15%?;旌闲徒Y(jié)締組織病為14%到85%。
雖然不同結(jié)締組織疾病出現(xiàn)肺部間質(zhì)性病變的發(fā)病機制不同,且尚未完全闡明,但它們具有一定的發(fā)病規(guī)律,即肺間質(zhì),肺泡,肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥,在炎癥損傷和修復(fù)過程中導(dǎo)致間質(zhì)性病變的形成,從而在臨床上表現(xiàn)為共同的特征,癥狀上表現(xiàn)為進行性呼吸困難,影像學(xué)上為彌漫性間質(zhì)改變。