間質性肺疾病是一組主要累及肺間質、肺泡或細支氣管的肺部彌漫性疾病,間質性肺疾病不是一種獨立的疾病,包括二百多個病種,有許多已知和未知的原因可引起間質性肺疾病。
表現不盡相同,但具有一些共同的特征,表現為漸進性呼吸困難、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低。
影像學上表現為雙肺彌漫性病變,病程多緩慢進展,最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺,導致呼吸功能衰竭。
間質性肺疾病在臨床上可分為五類,包括:
1、特發(fā)性間質性肺炎。
2、與膠原血管疾病及自身免疫性疾病相關聯(lián)的間質性肺疾病。
3、藥物與治療引起的間質性肺疾病。
4、與原發(fā)病以及無類別的疾病有關的間質性肺疾病。
5、與職業(yè)和環(huán)境有關的間質性肺疾病。