進(jìn)行性脊肌萎縮癥是一種變性疾病，屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病一種類(lèi)型。病人以青壯年多見(jiàn)，本病具有其病隱襲，病程緩慢，上肢表現(xiàn)為萎縮性麻痹，少有感覺(jué)障礙等特征。
病人最早的癥狀是雙側(cè)手部逐漸無(wú)力、不靈活或僵硬感。大小魚(yú)際肌骨間肌以及蚓狀肌逐漸萎縮，表現(xiàn)為爪形手，有的時(shí)候可以誤診為麻風(fēng)。但是后者有神經(jīng)增粗、感覺(jué)減退，阻礙實(shí)驗(yàn)呈不完全反應(yīng)等特點(diǎn)，可與本病鑒別，疑難病例的鑒別需要借助于活檢。
進(jìn)行性脊肌萎縮癥的部分病例他的病變先累及側(cè)上肢，數(shù)月之后再累及對(duì)側(cè)上肢。其后萎縮的肌肉逐漸向上蔓延至前臂伸至上臂，腱反射減弱或消失，患肢的深淺感覺(jué)都是正常的。
本病的癥狀和過(guò)程與脊髓空洞癥非常相似，后者有分離性感覺(jué)障礙和營(yíng)養(yǎng)障礙肢體出征，這是本病所沒(méi)有的，肌肉顫動(dòng)有時(shí)可見(jiàn)于本病而少見(jiàn)于脊髓空洞癥。
