小兒結締組織病的病因并不是特別明確,其發(fā)病可能與免疫紊亂有關,根據多種免疫學檢測異常,患者有b淋巴細胞功能亢進和T抑制性淋巴細胞功能減低。
國外學者于1981年發(fā)現患者,t淋巴細胞免疫功能異常,與SLE的系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同的是,小兒結締組織病患者循環(huán)tar細胞數量正?;蛟龈?,但對t細胞反饋抑制受損此功能異常,不能以血清胸腺因子糾正,或認為患者的T抑制性淋巴細胞對T輔助性淋巴細胞抑制治功能受損,使t淋巴細胞處于缺陷狀態(tài),患者的單核吞噬系統(tǒng)清除免疫復合物fc受體的功能尚屬正常。