再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓衰竭綜合征,以全血細胞減少以及所導致的貧血,感染和出血為特征,再生障礙性貧血分為重型再障和非重型再障。
重型再障的臨床癥狀比較急,可以有明顯的感染高熱,貧血較重,出血較明顯。重型再障的治療原則為異基因造血干細胞移植以及免疫抑制治療。對于年輕的重型和極重型,患者年齡小于四十歲,如果有hla完全相合同胞供者,可以考慮做造血干細胞移植治療,可以作為一線治療。
大約有80%的患者移植后可以獲得長期生存,對于沒有適合的異基因造血干細胞移植的患者,如果是重型再障可以采用免疫抑制治療,常用的免疫抑制劑有抗胸腺細胞球蛋白或者是抗淋巴細胞球蛋白和環(huán)孢素。