?單個或多個手指,伴有手掌超長發(fā)育,表現(xiàn)為手指異常增生肥大,稱之為先天性巨指畸形。
臨床表現(xiàn)主要有多數(shù)患者在出生時或出生后不久,即發(fā)現(xiàn)患指粗大,有的發(fā)展緩慢,可隨年齡增長而變粗變長,有的巨指主要是皮膚和皮下組織增厚神經(jīng)粗大,肥厚的組織延粗的神經(jīng)分布,且多見于掌側(cè),有的巨指是骨質(zhì)異常,多見于指骨,較少累及掌骨,血管和肌腱一般正常,畸形指常見背曲或側(cè)彎,關(guān)節(jié)僵硬,影響功能,當全身發(fā)育基本停止后,巨指的生長則停止,巨指可合并神經(jīng)纖維瘤、淋巴管瘤或血管瘤,并指、多指等畸形。
巨指的治療至今尚無良策,較多的是以切除增生的組織為主,也應用遏制骨骼生長的骺板切除術(shù),穩(wěn)定性的巨指畸形,除了美觀需要外,多不需要治療。治療方法主要包括軟組織切除術(shù)、神經(jīng)剝離切除及神經(jīng)減壓,截骨術(shù)及骨骺遏制術(shù),截指術(shù)。