腸病性肢端皮炎是一種少見的常染色體隱性遺傳病,發(fā)病與鋅缺乏有關(guān),補(bǔ)鋅后可臨床痊愈。
典型的臨床表現(xiàn)為腔口周圍皮炎、腹瀉及脫發(fā),可不完全或先后出現(xiàn)。本病的臨床特點(diǎn)有以下幾點(diǎn):
年齡在生后數(shù)天到10歲,平均9個(gè)月;
非母乳喂養(yǎng)者,發(fā)病較早;
皮損發(fā)生早,有特異性,好發(fā)于腔口周圍、四肢末端和骨突出處,為干燥結(jié)痂性暗紅斑片;
90%的患者有胃腸道障礙;
脫發(fā)常見全禿或彌漫稀少;
實(shí)驗(yàn)室檢查血清鋅水平下降。
了解以上發(fā)病特點(diǎn)以后,治療首先要給予營養(yǎng)支持,鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng),因?yàn)槟溉橹泻头肿愉\結(jié)合配體,增加鋅的吸收,同時(shí)應(yīng)補(bǔ)充水電解質(zhì)及維生素,并且防止繼發(fā)感染。
第二,局部治療。皮損局部可以外用10%的尿素霜和15%的氧化鋅軟膏,若有細(xì)菌感染應(yīng)用抗生素,若有白色念珠菌感染,則應(yīng)用抗真菌藥。
第三,系統(tǒng)補(bǔ)充鋅劑。應(yīng)補(bǔ)充推薦攝入量的2到3倍。硫酸鋅最常用,4個(gè)月以上兒童一次50毫克,一天3到4次;4個(gè)月以下嬰兒劑量減半。
經(jīng)上述治療后鋅水平常在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)恢復(fù)正常,腹瀉可在一日內(nèi)停止,皮疹可在一到兩周內(nèi)愈合,三到四周毛發(fā)生長,為防止復(fù)發(fā),可長期用藥至成年。