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醫(yī)生主講實(shí)錄

硬皮病是皮膚科很少見的一種結(jié)締組織病,主要分為系統(tǒng)性、局限性和硬化性筋膜炎。

局限性硬皮病,就是指皮損,局限于身體的某一部位發(fā)生,而不影響內(nèi)臟。單純侵及皮膚者為局限性,局限性硬皮病無(wú)內(nèi)臟受累,一般預(yù)后較好,患者皮膚的硬斑經(jīng)治療,可消退或自行緩解,留有色素沉著或萎縮性疤痕。

局限性硬皮病,忌食煙酒及辛辣刺激性食物。大多數(shù)局限型硬皮病,逐漸發(fā)展成CREST綜合征的臨床特征,皮膚改變局限于手指,硬化改變。局限型患者除雷諾現(xiàn)象外,有的病人首發(fā)癥狀常是燒心或吞咽困難。嚴(yán)重胃腸道疾病,伴食管功能異常及反流常,是這類患者持續(xù)存在的癥狀。

皮下鈣質(zhì)沉積表現(xiàn)為局部的小硬塊,常出現(xiàn)在指、前臂或其他受壓點(diǎn),特別是在CREST綜合征患者,擴(kuò)張的毛細(xì)血管數(shù)量增多,常見于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的嚴(yán)重表現(xiàn)是伴有或不伴有,肺纖維化的肺動(dòng)脈高壓和較大動(dòng)脈閉塞性病變,表現(xiàn)為指缺血和需截肢手術(shù)。

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