硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化，進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病。此病可以引起多系統(tǒng)損害，其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、趾動(dòng)脈出現(xiàn)退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。
局限性硬皮病發(fā)病局限于皮膚，系統(tǒng)性硬皮病則會(huì)侵犯肺、心、腎、胃腸等多器官。病程為慢性，男女比例為1:3，80%患者發(fā)病年齡在11~50歲，因此為青壯年或中年起病。如果只有局部斑塊表現(xiàn)，除了影響外表美觀外，對(duì)日常生活沒有太大影響。少數(shù)青少年和兒童發(fā)生的線狀硬皮病，可能影響正常發(fā)育，導(dǎo)致局部皮下組織萎縮，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)功能障礙，屬于比較嚴(yán)重的類型。
另外，由于此病病程遷延，部分患者可在多年后，進(jìn)展為系統(tǒng)性硬皮病，彌漫性系統(tǒng)性硬皮病可伴發(fā)多器官的功能障礙，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腎臟危象、肺動(dòng)脈高壓、心肌缺血等嚴(yán)重并發(fā)癥。
