妙手醫(yī)生精選
神經纖維瘤病分為神經纖維瘤病的一型和二型，它的診斷標準有所不同。我們下邊主要重點說說神經纖維瘤一類型，因為它是臨床上相對比較常見的一種神經纖維瘤病。
對于神經纖維瘤一型，我們大概有七個診斷標準：
第一，是六個或者六個以上的皮膚咖啡斑，在兒童時期最大直徑在5毫米以上，在成人最大直徑在15毫米以上。
第二，是兩個或兩個以上的皮膚和皮下的神經纖維瘤，或者一個叢狀的神經纖維瘤。
第三，是腋窩或腹股溝區(qū)的雀斑。
第四，是視神經膠質瘤。
第五，是兩個以上的虹膜錯構瘤。
第六，有明確的骨骼發(fā)育不良，例如蝶骨發(fā)育不良、骨皮質變薄，或者有假形關節(jié)形成。
第七，是患者的一級親屬，父母、同胞姐妹、子女中，有符合神經纖維瘤病一型標準的。
對于這七條標準，能夠達到兩條或兩條以上的，就可以診斷神經纖維瘤病一型。
對于神經纖維瘤病二型的患者，主要有三種表現(xiàn)形式：
第一，是多發(fā)性的顱內的神經的室外細胞瘤，大概有85%的患者表現(xiàn)為雙側的前庭神經室外細胞瘤，
第二，是患者可以有皮下多發(fā)的神經纖維瘤，還有1/4左右的患者會有皮膚的表現(xiàn)。
第三，還有一些患者會出現(xiàn)晶狀體的渾濁。
