問糖原累積病是什么
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糖原累積病是什么
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肝糖原是什么肝糖原是一種多個葡萄糖分子聚集而成的物質(zhì)，它一般特異性的儲存在我們的肝臟里，稱之為肝糖原。一般我們在吃了食物之后，食物在體內(nèi)被分解成為葡萄糖、果糖等等，這些糖類的物質(zhì)會聚集在一起，形成肝糖原，在肝臟中儲存起來，起到能量儲存的作用。當我們身體需要能量的時候，肝糖原就會分解成葡萄糖入血，從而滿足我們身體對于能量的需求。
01:15
張媛媛
副主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2021-02-01 11615次
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肝糖原有哪些作用肝糖原是指由多個葡萄糖分子聚合而成的糖原，它特異性的儲存在我們的肝臟中，主要起到能量儲存的作用。一般情況下，食物進入我們的胃腸道之后，就會被分解成為葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等等。這些葡萄糖就會聚合成為肝糖原，儲存在肝臟中，當體內(nèi)需要能量的時候，肝糖原就會分解成為葡萄糖分子，然后釋放入血，提供身體的正常需要。肝糖原主要起到在肝臟進行能量儲備的作用，肝糖原的生成以及分解，主要受到激素的調(diào)控，比如胰島素或者胰高血糖素等等。如果患者體內(nèi)這些激素的水平異常，就會引起肝糖原以及血糖水平的變化，就容易出現(xiàn)糖尿病。
01:19
張媛媛
副主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2021-02-01 6887次
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糖原累積病是什么是一組由于先天性酶缺陷所導致的糖代謝障礙，其發(fā)病率為兩萬到二十五萬分之一。目前已經(jīng)證實糖原分解代謝中所需要的各種酶至少有八種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有十二種類型：其中一型、三型、四型、六型、九型以肝病變?yōu)橹?；一型、三型還有四型肝損害最為嚴重；二型、五型、七型，主要是肌組織受損為主，這些均為常染色體隱性遺傳病。臨床上表現(xiàn)輕重程度不一會有低血糖，酸中毒，呼吸困難，肝大，身材矮小，代謝紊亂等。語音時長 1:20”
袁玲
主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院
2018-06-12 2411次
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什么是糖原累積病糖原累積病是一組由于先天性酶缺陷，所導致的糖原代謝障礙性疾病，這類疾病的共同特征是糖原代謝異常，多數(shù)疾病可以見到糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中儲積量增加，有的類型以肝臟病變?yōu)橹?，而有時以肌肉組織受損為主。糖原累積病根據(jù)其所缺陷的酶可以分為十二型，多數(shù)屬分解代償性的缺陷，是糖原異常堆積。除了糖原累積?、馲B型是X連鎖隱性遺傳外，其余都是屬于常染色體隱性遺傳性疾病，有部分糖原累積病的酶缺陷的主要臨床表現(xiàn)是其中菱形是糖原合成酶的酶缺陷，主要表現(xiàn)是酮癥低血糖、智能低下。ⅠA型是葡萄糖六磷酸酶缺陷，表現(xiàn)為矮小、肝大和低血糖。語音時長 1:43”
余夢楠
主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院
2018-10-18 5189次
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什么是糖原累積病是一組由于先天性酶缺陷所導致的糖代謝障礙。目前已經(jīng)證實糖原分解代謝中所需要的各種酶至少有八種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有十二種類型。這類疾病有一個共同的生化特征，即是糖原貯存異常，絕大多數(shù)是糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中貯積量增加。
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2018-11-27 1602次
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糖原累積病怎么治糖原累積病可能與血管神經(jīng)有關(guān)，與血糖等情況也有關(guān)系，建議可以用中藥進行調(diào)理，去正規(guī)醫(yī)院做相應(yīng)檢查，根據(jù)檢查結(jié)果遵醫(yī)囑治療，平時在飲食上要注意，不要吃辛辣刺激油膩的食物保證心情愉快，對病癥恢復有很大的幫助。
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2018-11-25 2202次
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糖原累積病怎么治糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙性疾病，多數(shù)為常染色體隱性遺傳，發(fā)病因種族而異。糖原累積病的治療包括以下幾個方面：一、飲食治療，主要用于肝臟受累，易發(fā)生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生兒和兒童患者；二、酶替代治療，酶替代治療目前正處于動物實驗階段，酶替代治療是否可用于人還需要做進一
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2021-12-20 320次
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什么是糖原累積癥糖原累積癥是一類由于先天性酶缺陷所導致的糖原代謝障礙性疾病，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。糖原累積癥的患者絕大多數(shù)糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中聚集。極少數(shù)病例糖原聚集正常，而糖原的分子結(jié)構(gòu)卻有異常。糖原累積癥又稱糖原貯積病，是常染色體隱性遺傳性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的連鎖遺傳。有些患者表
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2022-01-24 1046次
